Ngực lõm nguyên nhân

Bệnh lõm ngực bẩm sinh (Pectus Excavatum) hay còn gọi là ngực phễu (funnel chest) là một loại bệnh gây biến dạng lồng ngực bẩm sịnh. Lồng ngực bị lõm vào trong ở phía trước.

Bệnh được mô tả từ những năm 1900 nhưng tới cuối những năm 1930 mới được Ochsner và De Bakey mô tả và điều trị. Cơ chế bệnh sinh là do tăng sản quá mức các sụn sườn trong quá trình phát triển của trẻ đẩy xương ức lõm vào trong lồng ngực.

Ngực lõm nguyên nhân

Dị tật lõm ngực (Nguồn: Internet )

Nguyên nhân gây bệnh: Chưa có bằng chứng về gen liên quan tới bệnh. Một vài nghiên cứu cho thấy có yếu tố gia đình (35% theo Andre Hebra, South Florida School of Medicine). Một số trường hợp chưa rõ nguyên nhân. Tỷ lệ bệnh ở nam nhiều hơn nữ.

Ngực lõm nguyên nhân

Theo TS BS Trần Thanh Vỹ, (Khoa Phẫu thuật lồng ngực và tim mạch, ĐH Y Dược TP.HCM) có 2 loại lõm ngực: lõm ngực đồng tâm và lõm ngực lệch tâm. Dựa vào vị trí điểm lõm sâu nhất so với đường giữa xương ức, điểm lõm sâu nhất nằm trên đường giữa xương ức là lõm ngực đồng tâm, nếu lệch xương ức gọi là lõm ngực lệch tâm. Về nguyên nhân gây bệnh lõm ngực, BS Vỹ cho rằng cơ chế chính xác gây ra dị tật này vẫn chưa hiểu hết.

Bệnh có thể được phát hiện từ lúc sanh cho đến tuổi dậy thì – đa số được phát hiện ngay lúc mới sanh – diễn tiến nặng dần lên theo tuổi – đến tuổi dậy thì bệnh diễn tiến nặng rất nhanh.
Bệnh nhân mệt khi gắng sức, đau ngực, khó thở, ảnh hưởng đến chức năng tim phổi, ảnh hưởng đến vấn đề tâm lý và thẩm mỹ. Điều trị bằng thuốc và tập vật lý trị liệu không hiệu quả.

Theo các nghiên cứu của Mỹ, tỉ lệ dị tật này chiếm từ 1/400 – 1/300 trẻ sinh sống, trẻ trai chiếm ưu thế so với trẻ gái với tỷ lệ 3:1. Tại Việt Nam chưa tìm thấy nghiên cứu về tần suất dị tật này.

Nếu không được can thiệp kịp thời, lâu dài bệnh nặng lên sẽ làm cho lồng ngực lõm xuống, đè lên tim và phổi, gây ảnh hưởng tới chức năng tim phổi. Sau này trẻ dễ mắc các bệnh viêm nhiễm đường hô hấp, tim đập nhanh và khó thở khi hoạt động mạnh.

1. Định nghĩa:

Dị dạng lõm ngực bẩm sinh là sự lõm vào của thành ngực trước do sự phát triển bất thường của xương sườn và xương ức

2. Dịch tễ:

-    Nam gặp nhiều hơn nữ. Tỷ lệ nam/nữ: 4/1
-    Lõm ngực bẩm sinh chiếm tỷ lệ 1/400 – 1/500  ở trẻ sinh ra còn sống.
-    Thường gặp ở chủng tộc da trắng, ít gặp ở chủng tộc da đen.
-    Có yếu tố gia đình: Gặp từ 37 – 47 % ở những gia đình đã có người bị lõm ngực bẩm sinh

3. Các tổn thương bẩm sinh của lồng ngực:

-    Gù vẹo cột sống (Scoliosis)
-    Lõm xương ức (Pectus Excavatum  - Funnel Chest).
-    Lồi xương ức (Pectus Carinatum – Pigeon Chest).
-    Ngực bẹt (Platythorax)
-    Thiểu sản xương sườn và cơ ngực lớn (Poland Syntrome)
-    Khuyết xương ức (Cleft Sternum)

Ngực lõm nguyên nhân
Hình ảnh lõm ngực bẩm sinh

4. Phân loại dị dạng lồng ngực

Ngực lõm nguyên nhân

Ngực lõm nguyên nhân

Ngực lõm nguyên nhân

5. Đặc điểm lâm sàng
-    Mệt mỏi, hồi hộp
-    Đau vùng trước ngực nhất là khi ăn
-    Thở nhanh nông, nhất là khi gắng sức
-    Nhịp tim nhanh, đôi khi nghe tim có âm thổi
-    Nhiễm trùng hô hấp kéo dài, có thể dẫn đến hen phế quản
-    Biến dạng về hình thể: Gầy, lõm ngực, ngực lép, gù, vẹo cột sống.
6. Vai trò CT scan trong di dạng lõm ngực 
Chụp cắt lớp điện toán là phương tiện chẩn đoán hình ảnh rất giá trị trong chẩn đoán bệnh lõm ngực, giúp chẩn đoán chính xác một số bệnh lý kết hợp sau:
-    Đánh giá mức đột chèn ép tim và sự di lệch của tim.
-    Đánh giá chèn ép phổi và xẹp phổi.
-    Đánh giá chính xác sự mất cân xứng trong lồng ngực, xoắn vặn của xương ức và sự cốt hóa của các sụn sườn.
-    Đánh giá mức độ lõm ngực dựa trên chỉ số Haller – HI (Haller Index)

  • Chỉ số Haller: Chỉ số Haller được đưa ra bởi Haller và cộng sự vào năm 1987, được định nghĩa là tỉ lệ giữa đường kính ngang lớn nhất của lồng ngực được đo từ thành trong thành ngực 2 bên (đường T) và đường kính trước sau ngắn nhất từ xương ức đến bờ trước đốt sống [đường A]. Chỉ số Haller được đo như sau: Chọn lát cắt qua vị trí lõm nhất của xương ức, chỉ số Haller = T/A với T là đường kính ngang lớn nhất được đo từ thành trong lồng ngực, A là khoảng cách từ vị trí lõm nhất của xương ức đến bờ trước đốt sống. 
  • Đánh giá độ nặng lõm ngực trước phẫu thuật dựa vào chỉ số Haller như sau: 

-    Nhẹ: HI < 3,2
-    Trung bình: HI từ 3,2-3,5
-    Nặng: HI từ 3,6-6,0
-    Rất nặng: HI > 6,0

  • Đánh giá kết quả sau phẫu thuật đặt thanh và sau phẫu thuật rút thanh dựa vào chỉ số Haller theo tác giả Goretsky và Nuss như sau: 

-    Kết quả tốt: HI ≤ 2,5 
-    Kết quả khá: 2,5 < HI < 3,25 
-    Kết quả kém: HI ≥ 3,25 
 

Ngực lõm nguyên nhân
Cách đo chỉ số Haller trên CT

Chỉ số mất cân xứng lồng ngực: Chỉ số mất cân xứng lồng ngực là tỉ lệ giữa đường kính trước sau lồng ngực bên lõm hơn và đường kính trước sau lồng ngực đối bên. Trong hình trên, chỉ số này là R/T. Chỉ số này bình thường bằng 1. Nếu chỉ số này < 1 thì lồng ngực mất cân xứng hai bên, chỉ số này càng nhỏ chứng tỏ sự mất cân xứng hai bên càng nhiều. 
 

Ngực lõm nguyên nhân
Cách đo chỉ số mất cân xứng lồng ngực

Chỉ số đốt sống ngực thấp: Chọn lát cắt qua vị trí lõm nhất của xương ức, chỉ số đốt sống ngực thấp = v/c+c với v là đường kính trước sau thân sống, c là đường kính trước sau từ vị trí lõm nhất của xương ức đến bờ trước đốt sống 
 

Ngực lõm nguyên nhân
Cách đo chỉ số đốt sống ngực thấp

Góc xoay xương ức: Góc xoay xương ức là góc giữa đường tiếp tuyến với xương ức và đường song song với đường kính ngang. Trong hình trên, góc xoay xương ức là góc a. Góc xoay xương ức từ 0-300 là xoay nhẹ. Góc xoay xương ức trên 300 là xoay nhiều. 
 

Ngực lõm nguyên nhân
Cách đo góc xoay xương ức


7. Điều trị:

  • Ngoại khoa chủ yếu với phẫu thuật NUSS
  • Lứa tuổi phù hợp để phẫu thuật:

-    Theo tác giả Hyung Joo Park nên phẫu thuật cho trẻ từ 3 – 5 tuổi
-    Theo tác giả NUSS có thể chỉ định phẫu thuật rộng hơn từ 6 – 18 tuổi
-    Tuy nhiên người ta cần chú ý đến 2 yếu tố sau đó lựa chọn thời điểm phẫu thuật: Nếu phẫu thuật sớm quá trong khi thanh kim loại nâng xương ức phải duy trì từ 2 – 3 năm sẽ hạn chế sự phát triển của lồng ngực khi trẻ phát triển về thể chất. Nếu phẫu thuật muộn quá khi sụn đã cốt hóa xương trở nên cứng sẽ hạn chế khả năng nâng đỡ của thanh kim loại. Nên lứa tuổi phù hợp nhất nên từ 4 – 14 tuổi

  • Chỉ định phẫu thuật khi có ít nhất 2 trong các tiêu chí sau:

-    Có triệu chứng lâm sàng: Mệt khi gắng sức, đau ngực khi vận động nhiều, hen, viêm đường hô hấp tái diễn.
-    Lõm ngực tiến triển
-    Hô hấp đảo ngược
-    HJ > 3,25
-    Siêu âm tim hoặc CTscan lồng ngực có chèn ép tim, đẩy lệch tim, chèn ép nhu mô phổi
-    Phế dung kế có giảm chức năng hô hấp
-    Siêu âm van 2 lá, block nhánh, hay các bệnh tim thứ phát do chèn ép
-    Phẫu thuật lần 1 thất bại
-    Mặc cảm nặng về hình dáng cơ thể

  • Phẫu thuật NUSS (các bước tiến hành)

-    Dùng chỉ theo khâu vòng mặt dưới xương ức ở vị trí mũi ức, treo lên giá đỡ để nâng cao xương ức
-    Rạch da đường nách giữa 2 bên – ngang điểm ½ của phần xương ức bị lõm, tương ứng với vị trí dự kiến đặt thanh nâng ngực.
-    Dùng kim lõm xuyên qua màng phổi (P), đi sát mặt sau xương ức, trước màng ngoài tim, vào khoang màng phổi (T) ra vết rạch da từ trước.

Ngực lõm nguyên nhân
Hình ảnh tạo đường hầm đặt thanh nâng ngực


-    Gắn ống dẫn lưu 24 Fr vào đầu kìm lõm vòng kéo ngược ống dẫn lưu sang (P) theo đường hầm đã tạo
-    Gắn thanh nâng ngực vào đầu ống dẫn lưu. Dùng ống dẫn lưu kéo thanh nâng ngực theo chiều ngược lại từ (P) sang (T) theo đường hầm đã tạo với chiều lõm quay lên trên
-    Khi thanh nâng ngực đã sang thành ngực (T) dùng dụng cụ quay thanh nâng ngực 180 độ để chiều lõm hướng xuống dưới theo đúng chiều của lồng ngực.

Ngực lõm nguyên nhân
Hình ảnh thanh nâng ngực được đặt


-    Khâu cố định thanh nâng ngực vào xương sườn 2 bên bằng chỉ thép hoặc vít
-    Đuối khí màng phổi 2 bên bằng Sonde 16Fe
-    Đóng kín vết mổ

Ngực lõm nguyên nhân
Hình ảnh kết quản sau phẫu thuật

Biến chứng của phẫu thuật:

  • Biến chứng sớm:

-    Tràn khí máu màng phổi
-    Tụ dịch vết mổ
-    Di lệch thanh nâng ngực
-    Tổn thương cơ tim

  • Biến chứng muộn:

-    Viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng ngoài tim
-    Di lệch thanh nâng ngực muộn
-    Tràn máu màng phổi.

Ths. BS. CKII Lương Từ Hải Thanh

----------------

Có thể bạn quan tâm: 

Rút thanh nâng ngực cho bé trai 7 tuổi sau phẫu thuật lõm ngực bẩm sinh

Phẫu thuật bướu giáp cùng chuyên gia