Hội chứng hellp là gì

Hội chứng HELLP được Weinstein mô tả lần đầu tiên 1982

H         : Hemolysis [tan máu].       

EL       : Elevated liver enzymes [tăng men gan].

LP       : Low platelets [giảm tiểu cầu].

Là nguyên nhân quan trọng gây tử vong mẹ và con trong sản khoa

Tỷ lệ tử vong cho mẹ: 1 - 25 % tuỳ nguyên nhân.

Tỷ lệ tử vong con : 10 - 20 %, nguyên nhân chính là thiếu tháng.

Mặc dù còn nhiều ý kiến tranh luận, đa số tác giả nhất trí:

Bản chất HELLP là một thể lâm sàng đặc biệt của nhiễm độc thai nghén

Phù, tăng huyết áp, protein niệu.

Thai > 20 tuần.

HELLP xuất hiện khoảng 4 - 12 % bệnh nhân nhiễm độc thai nghén.

Khoảng 30 % các trường hợp HELLP xuất hiện trong tuần đầu sau đẻ.

Tỷ lệ tái phát thấp khoảng 3 %.

Lâm sàng

Tiền sản giật [Pre-eclampsia]

Ba triệu chứng cơ bản:

Phù.

Tăng huyết áp.

Protein niệu.

Tuỳ mức độ nặng mà các biểu hiện lâm sàng đi kèm khác nhau:

Trung bình: Đau đầu, tăng phản xạ.

Nặng:  Đau đầu nhiều, mờ mắt, tình trạng rễ kích thích, đau thượng vị, thai chậm phát triển, giảm các vận động của thai. Ngoài các xét nghiệm cần thiết thì xét nghiệm axit uric máu tăng rất có ý nghĩa chẩn đoán.

Sản giật [Eclampsia]

Trên nền tiền sản giật xuất hiện các cơn co giật, biểu hiện thương tổn liên quan đến hệ thần kinh trung ương.

Hội chứng HELLP

Các triệu chứng tiền sản giật nổi bật [mức độ nặng].

Ba đặc điểm giúp chẩn đoán HC HELLP:

Tan máu: xảy ra ở các mao mạch máu, do sự chuyển vận của các tế bào hồng cầu trong lòng các mao mạch máu bị tổn thương. Các dấu hiệu của tan máu gồm: mảnh hồng cầu vỡ, hồng cầu bị biến dạng[schistocytes] trên tiêu bản máu đàn. Haptoglobin, bilirubin, LDH tăng.

Tăng men gan: Nguyên nhân do thiếu máu tại gan, có thể dẫn tới nhồi máu gan, các thương tổn này cắt nghĩa triệu chứng đau thượng vị, nôn, buồn nôn hoặc đau hạ sườn phải, vàng da, men gan tăng cao. Các biến chứng nặng[1%] có thể gặp là tụ máu dưới bao gan, thậm chí vỡ vào ổ bụng.

Giảm tiểu cầu: Do tổn thương vi mạch chủ yếu là tổn thương nội mạch và co thắt mạch hậu quả của serotonin và thromboxane A2 làm tăng ngưng kết tiểu cầu trong lòng mạch.

Bảng tiêu chuẩn chẩn đoán [Criteria for HELLP syndrome - Univesity of Tennessee Division]:

Tan máu:

Các bất thường ở mạch máu ngoại biên: mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu biến dạng.

Bilirubin TP > 12 mg/dl.

LDH > 600 U/L.

XN  CN gan:

ASAT > 70 U/L.

LDH > 600 U/L.

Giảm tiểu cầu:

Số lượng tiểu cầu < 100 000/mm3.

Các chẩn đoán phân biệt cần đặt ra

Viêm gan virus.

Nhiễm trùng đường mật.

Viêm gan nhiễm độc.

Bệnh gan thoái hoá mỡ cấp tính ở người có thai[AFLP-acute fatty liver of pregnancy].

Điều trị

Kiểm soát co giật

Kiểm soát hô hấp.

Magnesium: Được sử dụng cho tiền sản giật[để dự phòng] hoặc cho sản giật[để điều trị co giật]. Có thể cho tới 4 -6 g IV bolus / 20 min, truyền tĩnh mạch 1 -3 g/h. Thận trọng nếu suy thận. Với liều khuyến cáo không có nguy hiểm cho mẹ và thai. Hiệu quả tốt hơn dizepam và phenytoin.

Diazepam tĩnh mạch cắt cơn co giật.

Điều trị tăng huyết áp:

Các thuốc được lựa chọn: Chẹn kênh canxi[nifedipine], Labetalol, oxprenolol, methyldopa.

Cơn tăng huyết áp có thể dùng truyền tĩnh mạch: Labetalol, hydralazin, sodium nitroprusside.

Vấn đề thể tích:

Tăng thể tích lòng mạch có nguy cơ gây tăng gánh thể tích làm phù phổi, phù não, giảm áp lực thẩm thấu máu.

Phải kiểm soát thận trọng bilan dịch.

Corticosteroid:

Còn tranh cãi, được sử dụng cho mục đích làm truởng thành phổi thai nhi, giảm mức độ thương tổn gan.

Prostacyline:

Truyền tĩnh mạch có tác dụng giãn mạch tốt, ức chế mạnh ngưng tập tiểu cầu. Được sử dụng cho các trường hợp giảm tiểu cầu có kết quả tốt.

Chẹn receptor 2 serotonin

Ketanserin:

Thương tổn nội mạch và co mạch làm tăng khả năng ngưng tụ tiểu cầu.

Ketanserin làm mất tác dụng của serotonin, làm mất đi sự co mạch.

So với hydralzin, ketanserin có hiệu quả hơn.

Lọc huyết tương [ Plasma exchange therapy]:

Được đề cập, tuy vậy đây là biện pháp xâm nhập và tốn kém, nhiều nguy cơ nên không được khuyến cáo.

Một số vấn đề khác:

Chỉ định đình chỉ thai nghén.

Phương pháp vô cảm trong phẫu thuật: nên chọn gây tê ngoài màng cứng.

Vấn đề kiểm soát huyết áp: Kiểm soát huyết áp không tốt, huyết áp cao có thể gây xuất huyết não, nếu huyết áp thấp làm giảm tuần hoàn tử cung-rau. Cần kiểm soát chặt chẽ thể tích tuần hoàn để quyết định bù dịch hay vận mạch.

Hết sức thận trọng khi chỉ định phẫu thuật mà số lượng tiểu cầu quá thấp, thiếu máu nặng. Cần truyền máu, khối tiểu cầu đảm bảo an toàn cho cuộc PT.

Điều trị tốt suy thận và các rối loạn điện giải, toan kiềm.

Chú ý kiểm soát nhiễm khuẩn.

Bs Bùi Văn Duy Phúc - Khoa Sản

Hội chứng HELLP được Weinstein mô tả lần đầu tiên năm 1982, gồm 3 dấu chứng sinh hóa là: HEMOLYSIS- tán huyết, ELEVATED LIVER ENZYMES- tăng men gan, LOW PLATELET COUNT- tiểu cầu thấp.

Hội chứng HELLP xuất hiện mang tính sắc tộc, chủng tộc, tầng lớp kinh tế xã hội và độ tuổi. HELLP biểu hiện trên cả sản phụ con so và con rạ. Bệnh thường diễn tiến nhanh và xảy ra  biến chứng nặng có thể đe dọa tính mạng của cả sản phụ và thai nhi. Chẩn đoán chính xác và điều trị kịp thời làm cải thiện đáng kể bệnh suất và tử suất. Khoảng 70% trường hợp xảy ra trước sinh, phần lớn trong khoảng 27 – 37 tuần; phần còn lại trong vòng 48 giờ sau sinh.

 I. Các triệu chứng biểu hiện bao gồm:

Thường có liên quan đến tiền sản giật và sản giật [4% - 12% ] với các dấu chứng:

• Tăng huyết áp là một dấu hiệu để chẩn đoán, nhưng có thể chỉ tăng nhẹ,
• Phù [+/-] .
• Nhức đầu nhiều và tăng dần [30%]
• Đau thượng vị hoặc hạ sườn phải [65%],
• Buồn nôn và nôn [50%],
• Cảm giác khó chịu [90%] và giống như hội chứng nhiễm virut không đặc hiệu ,một vài bệnh nhân có thể có tiểu máu hoặc chảy máu tiêu hóa.

Hội chứng HELLP có thể toàn phần hoặc bán phần. Theo tiêu chuẩn chẩn đoán của hệ thống phân loại Tennessee đối với hội chứng HELLP bao gồm :

• Tán huyết : Bất thường trên phiến đồ ngoại vi, tăng bilirubin > 1,2mg/dL và tăng Latic dehyrogenase [LDH] > 600 IU/L
• Tăng men gan với AST hoặc ALT ≥ 70 U/L
• Tiểu cầu thấp < 100.000/mm3.

Những BN không có đủ những tiêu chuẩn trên được xem là hội chứng HELLP bán phần

- Martin và cộng sự đã phát triển hệ thống phân loại của Mississippi để phân loại bệnh nhân dựa trên số lượng tiểu cầu được dùng phổ biến ngày nay.

• Độ 1: Thiếu máu tán huyết mao mạch, rối loạn chức năng gan, kèm theo tiểu cầu mẹ < 50,000/ µL • Độ 2: Tiểu cầu 50,000 - ≤ 100,000 / µL

• Độ 3: Tiểu cầu 100,000 - ≤ 150,000/ µL.

Xét nghiệm cần làm:

• Công thức máu: tìm số lượng tiểu cầu.
• Nếu tiểu cầu < 150.000/mm3, tiếp tục làm tiếp các xét nghiệm LDH, AST, Acid uric, protein/nước tiểu.

Chẩn đoán gián biệt với rất nhiều bệnh bao gồm: ứ đọng mỡ cấp tính ở gan trong thai kỳ, viêm ruột thừa, bệnh lý túi mật, viêm dạ dày ruột, hội chứng tan máu do tăng urê, bệnh não gan, Lupus ban đỏ hệ thống, huyết khối xuất huyết giảm tiểu cầu , viêm gan virut.

Biến chứng của Hội chứng HELLP gây ra cho mẹ trong thai kỳ bao gồm: truyền các sản phẩm máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, tràn dịch màng phổi, suy thận cấp, nhau bong non, tràn dịch màng bụng, phù phổi, phù não, bong võng mạc, phù thanh quản, tụ máu dưới bao gan, suy hô hấp cấp, tử vong mẹ và thai. Điều nhấn mạnh quan trọng là tại sao bệnh thuyên giảm nhanh trong quá trình bệnh tật, đó là một điểm quan trọng mà các bác sỹ sản khoa cần chú ý.

II. Đánh giá và điều trị cho mẹ:

1. Điều trị bảo tồn [≥ 48 giờ] vẫn chưa thống nhất, nhưng có thể được cân nhắc trong trường hợp thai < 34 tuần và tình trạng ổn định.

2. Đình chỉ thai nghén:

- Trong tình huống thai còn quá non tháng[100ml/4 giờ]

+ Đo nồng độ Mg huyết thanh mỗi 12 giờ và điều chỉnh liều duy trì để giữ nồng độ Mg 4-7 mEq/L [4,8-8,4 mg/dL]

+ Magne sulphate dùng trước, trong và duy trì tối thiểu 24 giờ sau sinh

* Ngộ độc magne sium sulfate: Liên quan nồng độ magnesium / huyết thanh

• 9,6-12md/dl [4,0 – 5,0 mmol/L] : mất phản xạ gân xương
• 12 – 18 mg/dl [5 – 7.5 mmol/L] : liệt cơ hô hấp
• 24 – 30 mg/dl [10 – 12,5 mmol/ l ] : ngưng tim

- Xử trí ngộ độc Magnesium sulphate :

• Ngừng Magnesium sulphate
• Thuốc đối kháng : Calcium  gluconate, tiêm tĩnh mạch 1g
• Đặt nội khí quản và thông khí để cứu sống bệnh nhân nếu có suy hô hấp, ngừng thở

4. Điều trị giảm tiểu cầu: trong thực hành thường tiểu cầu được truyền với mục đích dự phòng chảy máu khi có can thiệp phẩu thuật, hoặc đẻ chỉ huy. Liều thường được dùng là 4-6đơn vị/ngày, với dự tính 1 đơn vị tiểu cầu truyền sẽ làm tăng tiểu cầu máu lên 5000-10000/ml kéo dài trong 4-5 ngày.

-Truyền máu chỉ nên bắt đầu khi Hct là 22%; nếu có mổ lấy thai thì phải truyền máu trong và giai đoạn đầu sau khi mổ khi Hct là 25%.
-Nếu lượng tiểu cầu < 40.000/mm3 thì phải truyền tiểu cầu ngay trước khi mổ lấy thai; còn nếu để sanh ngã âm đạo thì chỉ truyền tiểu cầu khi lượng tiểu cầu < 20.000/mm3.

5. Điều chỉnh dịch truyền là một vấn đề cân nhắc ở bệnh nhân tiền sản giật . Truyền dịch để hạn chế co mạch máu và bảo vệ thận. Do tăng tính thấm thành mạch; thể tích tuần hoàn thường bị giảm [cô đặc máu] dẫn đến cường cathecolamin gây tăng huyết áp khó kiểm soát, giảm tưới máu thận. Tuy nhiên, nếu bù nhiều dịch thì có nguy cơ phù phổi cấp. Vì vậy dịch truyền thường được khống chế ở tốc độ 100-150ml/giờ, mục tiêu là nước tiểu khoảng 30 – 40 ml/giờ, theo dõi CVP, tình trạng phù phổi.

6. Corticoide: Nên cho corticoid trong những trường hợp tiểu cầu < 100.000/mm3 hoặc tiểu cầu > 100.000/mm3 nhưng kèm theo đau thượng vị, sản giật, cao huyết áp nặng; nên tiếp tục cho sau sanh vì nó giúp các kết quả xét nghiệm trở về bình thường nhanh chóng hơn. Liều là Dexamethasone 10mg IV/12 giờ.

Các xét nghiệm nên lập lại mỗi 12 – 24 giờ. Xét nghiệm theo dõi tốt nhất là số lượng tiểu cầu, LDH và acid uric. Tuy nhiên có tác giả cho rằng protein niệu và acid uric không có giá trị nhiều trong hội chứng HELLP.

* Chú ý:

• Bệnh nhân bị hội chứng HELLP nếu có đau ¼ trên phải, đau vai hay đau cổ thì nên xem có vỡ hay xuất huyết trong gan không? • Truyền tiểu cầu dự phòng không làm giảm nguy cơ xuất huyết và không làm tăng nhanh lượng tiểu cầu về bình thường. • Các yếu tố tiên lượng xấu: -CLS: TC < 50.000/mm3; LDH > 1400UI/L; ALT >100UI/L; AST >150 UI/L; Creatinine >1; Acid uric > 7,8.

-Lâm sàng: đau thượng vị, buồn nôn, nôn ói, sản giật, cao huyết áp nặng, nhau bong non.

III. Chăm sóc hậu sản, hậu phẫu

• Thường các xét nghiệm trở về bình thường bắt đầu 48 giờ sau sanh và đa số về bình thường sau 72 giờ. • Các bệnh nhân phải được theo dõi cho đến khi: -Tiểu cầu trở về bình thường và LDH giảm. -Lượng nước tiểu đạt 100 ml/ giờ. -HA < 150/100 mmHg. -Các dấu hiệu lâm sàng về bình thường.

• Dexamethasone vẫn cho tiếp tục liều 12mg/12 giờ IV cho đến khi các xét nghiệm về bình thường, sau đó sẽ dùng liều 5 mg/12 giờ x 2 IV.

IV. Tiên lượng

• Tỷ lệ tử vong mẹ khoảng 1%.
• Tỷ lệ tử vong con từ 10% – 60% tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ. Thường những thai nhi này bị suy dinh dưỡng trong tử cung hoặc bị suy hô hấp.
• 19 – 27% sẽ bị hội chứng HELLP ở lần mang thai kế tiếp.
• 43% bị tiền sản giật trong những lần mang thai sau.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Belfort MA., Thornton S., Saade GR. [2002], Hypertension in Pregnancy.
2. Bệnh viện Từ Dũ [2012], Phác đồ điều trị sản phụ khoa.
3. Phạm Văn Lình, Cao Ngọc Thành [2007], Sản phụ khoa, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 2007.
4. Martin JN., Owens MY., Keiser SD., Parrish MR., Tam Tam KB., Brewer JM., Cushman JL, May WL [2012]. "Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity". Hypertens Pregnancy.
5. Solheim LD., Bernstein PS., High-Dose Corticosteroids in the Treatment of HELLP Syndrome.

Tin mới hơn:

Tin cũ hơn:

>

Lần cập nhật cuối lúc Thứ ba, 21 Tháng 1 2014 17:22